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癲癇病專欄
1.什么是癥狀性癲癇·        
2.什么是原發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇·        
3.什么是癲癇發(fā)作的自動癥·        
4.癲癇為什么會影響患兒智力·        
5.顳葉癲癇有哪些發(fā)作特點(diǎn)·        
6.什么是Lennox-Gastaut綜合征·        
7.什么是嬰兒痙攣癥·        
8.什么是繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTC·        
9.什么是良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(·        
10.什么是肌陣攣發(fā)作·        
11.什么是部分性癲癇·        
12.高熱驚厥會轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇嗎·        
13.癲癇病是大腦的一種慢性病·        
14.小兒癲癇病因的常見病因有哪些
 
        1.什么是癥狀性癲癇
        癥狀性癲癇的定義
        癥狀性癲癇(繼發(fā)性癲癇)也叫有明確病因和腦器質(zhì)性病變的癲癇。這類癲癇是指根據(jù)病史或檢查,癲癇發(fā)作有明確的病因可尋,有限局性或彌散性中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、相當(dāng)一部分病人有神經(jīng)影像學(xué)方面的異常所見或有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征,部分病人還有智力智能的障礙。其年齡的相關(guān)性并不強(qiáng),可見于各個(gè)年齡組,腦電圖除有癲癇樣放電以外還有背景活動的異常。一小部分病人病因可能非常隱蔽,稱為隱源性癲癇。比起原發(fā)性癲癇來說,這一組癲癇治療比較復(fù)雜,有些成為難治性癲癇。
        癥狀性癲癇的病因引起此類癲癇的疾患很多,主要分以下兩類:一是腦內(nèi)疾患,各種各樣腦病,如,腦血管病、顱腦損傷、腦炎、腦膜炎、腦積水、腦膿腫、炎性肉芽腫、顱內(nèi)腫瘤、腦寄生蟲、顱腦外傷、脫髓鞘疾病、腦發(fā)育異常、腦萎縮顱腦手術(shù)后遺癥、腦局部疤痕、腦變性疾病等均可引起癲癇;二是腦外疾患:如:低血糖、低血鈣、窒息、休克、子癇、尿毒癥、糖尿病、心源性驚厥以及金屬,藥物中毒等。許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)或全身疾病都會引起癲癇。繼發(fā)性癲癇常見的原因是產(chǎn)傷,顱內(nèi)感染,腦循環(huán)異常等,如腦炎后遺癥,小兒高熱驚厥等,都可造成癲癇。
       
        2.什么是原發(fā)性癲癇和繼發(fā)性癲癇
        原發(fā)性癲癇指在臨床上找不到病因的癲癇病,有一定遺傳性。一般遺傳率3%~5%,原發(fā)性患者的親屬中,血緣關(guān)系越近發(fā)病率越高,反之越低。原發(fā)性癲癇的初發(fā)年齡不定,多在幼兒期和少年期起病,以典型大發(fā)作或典型小發(fā)作為臨床表現(xiàn)。 繼發(fā)性癲癇指由其他疾病導(dǎo)致的癲癇發(fā)作,也就是說,繼發(fā)于其他疾病,癲癇僅是其病的一個(gè)癥狀,故又稱為“癥狀性癲癇”。如產(chǎn)傷、新生兒窒息、腦發(fā)育不良、腦血管畸形、腦積水、腦外傷、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲、腦腫瘤、腦血管意外等,均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。為避免與繼發(fā)于部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作混淆,現(xiàn)多稱為癥狀性癲癇。癥狀性癲癇可用抗癲癇藥物治療,且大多數(shù)為部分性發(fā)作,但效果通常不如原發(fā)性癲癇效果好,可在明確病因后行手術(shù)治療。
 
        原發(fā)性癲癇指在臨床上找不到病因的癲癇病,有一定遺傳性。一般遺傳率3%~5%,原發(fā)性患者的親屬中,血緣關(guān)系越近發(fā)病率越高,反之越低。原發(fā)性癲癇的初發(fā)年齡不定,多在幼兒期和少年期起病,以典型大發(fā)作或典型小發(fā)作為臨床表現(xiàn)。 繼發(fā)性癲癇指由其他疾病導(dǎo)致的癲癇發(fā)作,也就是說,繼發(fā)于其他疾病,癲癇僅是其病的一個(gè)癥狀,故又稱為“癥狀性癲癇”。如產(chǎn)傷、新生兒窒息、腦發(fā)育不良、腦血管畸形、腦積水、腦外傷、腦膜炎、腦膿腫、腦囊蟲、腦腫瘤、腦血管意外等,均可導(dǎo)致癲癇發(fā)作。為避免與繼發(fā)于部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作混淆,現(xiàn)多稱為癥狀性癲癇。癥狀性癲癇可用抗癲癇藥物治療,且大多數(shù)為部分性發(fā)作,但效果通常不如原發(fā)性癲癇效果好,可在明確病因后行手術(shù)治療。
 
        3.什么是癲癇發(fā)作的自動癥
        即精神運(yùn)動癥狀,患者往往先瞪視不動,然后做出無意義的動作,發(fā)作后不能回憶。
 
        4.癲癇為什么會影響患兒智力
        智力異常在兒童癲癇中占重要的地位。隨訪中進(jìn)行智測檢查對及早發(fā)現(xiàn)智低患兒,做到早期干預(yù),及時(shí)治療有著積極意義。下列影響癲癇患兒的智能因素應(yīng)值得重視。 
        癲癇病因與智能有明顯關(guān)系,原發(fā)性癲癇一般預(yù)后良好,可以用藥完全控制發(fā)作,智商高于繼發(fā)性癲癇。原發(fā)性癲癇造成智低的因素除生物因素之外,還有社會因素,原發(fā)性癲癇患兒,因常有恐懼及焦慮,不能堅(jiān)持上學(xué),造成智低。某些抗癲癇藥物對智力也有影響,如苯巴比妥、苯妥英鈉、丙戊酸鈉及苯甲二氮罩抗癲癇藥皆可損害記憶力、運(yùn)動速度及智力發(fā)育,如果長期服用這些藥物可造成智力低下。顱腦缺陷,遺傳代謝缺陷病等一些先天性因素是癲癇和智低的共同病因,治療困難,智低嚴(yán)重。產(chǎn)后因素中,智低與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的輕重和并發(fā)癥的有無有關(guān),能消除病因則愈后良好。高熱驚厥繼發(fā)癲癇易引起智低,所以對嬰幼兒時(shí)期的高熱驚厥要積極處理和預(yù)防,發(fā)作時(shí)應(yīng)立即用藥控制,避免導(dǎo)致驚厥后永久性腦損傷。
        嬰幼兒期發(fā)病者比年長兒發(fā)病者智低明顯,年齡小,重度多,年齡大,輕度多。這與嬰幼兒大腦發(fā)育的特點(diǎn)有關(guān),因嬰幼兒時(shí)期腦組織代謝活躍,細(xì)胞分化和髓鞘形成旺盛,最易遭受驚厥性腦損傷。發(fā)病年齡越小,發(fā)病時(shí)間越早,智低越明顯。 
        臨床發(fā)作類型與智能關(guān)系密切,不同類型的癲癇患兒的智力有所不同,癲癇類型是影響智能的一個(gè)主要因素。復(fù)雜部分性發(fā)作對智商影響較大,而單純部分性發(fā)作影響較小。嬰兒痙攣癥和小運(yùn)動型發(fā)作治療困難,智低明顯,失神小發(fā)作預(yù)后較好。發(fā)作持續(xù)時(shí)間發(fā)作頻繁程度癥狀是否控制治療是否規(guī)律及時(shí)與智能有密切關(guān)系。 
        對于小兒癲癇要早期診斷,確定發(fā)作類型,及時(shí)合理用藥,祛除病因是防止智低和預(yù)后的關(guān)鍵。預(yù)后不僅與發(fā)作的能否控制,也與對社會或心理方面能否適應(yīng)有關(guān)。治療兒童癲癇除選用合適的抗癲癇藥物外,還應(yīng)對小兒其家庭進(jìn)行咨詢,對患兒進(jìn)行智力隨訪,及時(shí)給予干預(yù),提高患兒的智商水平。
 
        5.顳葉癲癇有哪些發(fā)作特點(diǎn)
        顳葉癲癇的特點(diǎn)是簡單部分發(fā)作,通常為部分發(fā)作以及繼發(fā)性全身性發(fā)作或這些發(fā)作的混合,常見有發(fā)熱發(fā)作病史和家族史,可能發(fā)生記憶缺損。在代謝的成像研究上(例如PET),經(jīng)常觀察到低區(qū)域代謝,在EEG上經(jīng)常呈現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)顳葉棘波?! ?nbsp;
        提示診斷的一般特點(diǎn)有:①單純部分發(fā)作的典型特點(diǎn)是具有植物神經(jīng)的和(或)精神的癥狀以及某些感覺(如嗅和聽)現(xiàn)象(包括錯(cuò)覺在內(nèi)),最常見的是上腹部(多數(shù)是上升的)感覺。②復(fù)雜部分發(fā)作往往以運(yùn)動停止開始,隨后典型地出現(xiàn)口?消化自動癥,也經(jīng)常隨之發(fā)生其他自動癥。發(fā)作持續(xù)時(shí)間在1分鐘以上,經(jīng)常發(fā)生發(fā)作后意識混亂、發(fā)作后遺忘。 發(fā)作間歇期頭皮腦電圖可以正常,可表現(xiàn)為背景活動輕度或顯著不對稱,也可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)、同步或不同步的顳葉棘波、尖波和(或)慢波。 海馬發(fā)作是最常見的形式及發(fā)作的特點(diǎn)為上升性上腹部不適感、惡心、植物神經(jīng)癥狀及體征,如腸鳴、噯氣、面色蒼白、面部發(fā)脹發(fā)紅、呼吸停止、瞳孔擴(kuò)大、害怕、恐怖以及嗅幻覺。 外側(cè)顳葉簡單發(fā)作的特點(diǎn)為聽幻覺或錯(cuò)覺或睡夢狀態(tài)以及視覺性感知障礙。若累及優(yōu)勢半球時(shí),出現(xiàn)言語障礙,若累及內(nèi)側(cè)顳葉或顳葉以外,則可演化為復(fù)雜部分發(fā)作。
 
        6.什么是Lennox-Gastaut綜合征
        舊稱小發(fā)作變異型, 發(fā)作形式多樣包括肌陣攣發(fā)作、運(yùn)動性發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作和不典型小發(fā)作,同一患兒可有兩三種發(fā)作混合出現(xiàn)。 大多在4歲以前發(fā)病,1~2歲最多。 腦損害體征和智能障礙比較常見。 腦電圖表現(xiàn)為2.5次/秒以下的棘一慢波綜合。

        7.什么是嬰兒痙攣癥
        又稱west綜合征,以鞠躬樣、點(diǎn)頭樣或閃電樣痙攣為特征。 每次發(fā)作表現(xiàn)一連串的多次痙攣,每天可發(fā)作數(shù)十次。 常在生后3~9個(gè)月起病,4~6個(gè)月為發(fā)病高峰,1歲后很少發(fā)生。 伴有精神發(fā)育障礙。   腦電圖出現(xiàn)高幅失律。

        8.什么是繼發(fā)性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(GTCS)
        也叫大發(fā)作,是全身性發(fā)作中最常見的發(fā)作類型,可發(fā)生于任何年齡,但以嬰兒和少年最為常見,無性別差異,臨床上以意識喪失及先強(qiáng)直后陣攣發(fā)作形式為特點(diǎn)??捎晒狻⒙暣碳ふT發(fā),過度勞累、激動、饑餓、過飽、上感等因素可加重發(fā)作。典型的發(fā)作過程可以分為以下幾個(gè)階段: 
        先兆期
        發(fā)生率約為45%,癥狀為上腹部不適,情緒不穩(wěn),感覺異常以及一些難于描述的感覺。 強(qiáng)直期患者突然喪失意識,跌倒在地,全身肌肉強(qiáng)直性收縮,頭向后仰,雙眼上翻,雙上肢屈曲強(qiáng)直,雙下肢伸性強(qiáng)直,口部先張開,然后閉合,喉肌痙攣,約持續(xù)10~20秒。
        強(qiáng)直期
        易造成意外創(chuàng)傷。 
        陣攣期
        全身肌肉發(fā)生節(jié)律性收縮,幅度逐漸增大,并延及全身,呈間歇性屈曲痙攣,頻率逐漸減緩,約持續(xù)1~3分鐘,在一次強(qiáng)烈痙攣之后,突然停止。在強(qiáng)直期和陣攣期,病人可伴有心率加快、血壓升高、唾液和汗液分泌增加、瞳孔散大、呼吸暫停、出現(xiàn)青紫,甚至出現(xiàn)二便失禁等植物神經(jīng)癥狀。 恢復(fù)期這一期患者多處于昏睡狀態(tài),經(jīng)10多分鐘或數(shù)小時(shí)睡眠后清醒,心率、血壓、呼吸、瞳孔均恢復(fù)正常,有的患者在清醒前表現(xiàn)有精神錯(cuò)亂,興奮甚至亂跑等,清醒后對發(fā)作的情況完全不能記憶,自覺頭痛,疲乏及全身肌肉酸痛等。 原發(fā)性及繼發(fā)于部分性發(fā)作的GTCS均是曲萊的適應(yīng)癥。
        9.什么是良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BECT)
        良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(benign epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)是兒童良性局灶性癲癇最常見的類型。15歲以前小兒的年發(fā)病率為7/10萬一21/10萬,占該年齡組癲癇的14%一16%。在學(xué)齡兒童的癲癇中,本病約占15%一25%,比兒童失神癲癇多3—4倍。對于BECT的認(rèn)識已有數(shù)十年的歷史。1952年Gibbs等注意到某些中顳區(qū)棘波僅出現(xiàn)于兒童期。同年Gastaut發(fā)現(xiàn)了不伴有基礎(chǔ)腦損傷的中央溝區(qū)棘波(rolandic spikes)。1958年Nayrac等證實(shí),中央溝區(qū)棘波僅存在于兒童期,青春期前后消失。      Gibbs等于1960年首次將中央顳區(qū)辣波與一種常見類型的兒童限局性癲癇相聯(lián)系,并認(rèn)為該型癲癇預(yù)后良好。1967年Lombroso系統(tǒng)描述了兒童外側(cè)裂發(fā)作與中顳區(qū)棘波灶的臨床表現(xiàn)和腦電特點(diǎn),確立了這一特殊的癲癇類型。七十年代以來有關(guān)本癥的報(bào)告越來越多,對其臨床特征和腦電圖異常的認(rèn)識逐漸深入。國際抗癲癇聯(lián)盟于1984年以后正式將本癥列入癲癇和癲癇綜合征的國際分類。
 
        10.什么是肌陣攣發(fā)作本病
        多為遺傳性疾病,是一種短促的不自主的肌肉收縮,其基本特征為肌陣攣,一般無意識障礙,發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)為頭頸、肢體或軀干抽動,可累及肌肉的一部分或整塊肌肉,也可累及某些肌群甚至整個(gè)肌體。抽動后立即松弛,而且多為雙側(cè)性。輕者僅表現(xiàn)為面肌或只影響頭、手、上肢;重者為全身肌肉收縮,并因之而突然跌倒。所以這種患者常在頭額、鼻尖、口唇等處傷痕累累。通常是個(gè)別發(fā)作一次或在幾秒鐘內(nèi)反復(fù)發(fā)作幾次,臨睡或剛醒時(shí)發(fā)作較多,甚或出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。本病與陣攣性發(fā)作不同點(diǎn)在于其發(fā)作時(shí)間短,間隔時(shí)間長,且一般無意識障礙。本病常合并其他類型的發(fā)作,但以大發(fā)作為多見。常有精神障礙及智能缺陷,發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為無固定頻率的多棘-慢波或棘-慢波。
 
        11.什么是部分性癲癇
        局灶性癲癇(局灶性癲癇)為大腦皮層局部病灶引起的局限在某部位的發(fā)作。從臨床和EEG表現(xiàn)均提示神經(jīng)細(xì)胞的病理放電至少在開始時(shí)限于局部的大腦皮質(zhì)或其有關(guān)聯(lián)的皮質(zhì)下核。簡而言之,即放電開始于局灶的癲癇即為部分性癲癇,可分為簡單部分發(fā)作(無意識障礙)和復(fù)雜部分癲癇(有意識障礙),并可泛化成為全身性發(fā)作。
 
        12.高熱驚厥會轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇嗎
        高熱驚厥是指1個(gè)月到6歲的小孩在上呼吸道感染或其它感染性疾病初期,當(dāng)體溫在38℃以上時(shí)突然發(fā)生的驚厥。高熱驚厥與癲癇的關(guān)系非常密切,可稱為熱源性癲癇就如同光聲刺激而誘發(fā)的癲癇一樣。另一方面高熱驚厥導(dǎo)致的驚厥性腦損傷最終可轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇。 高熱驚厥發(fā)展為癲癇的危險(xiǎn)因素主要有:①原有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常;②有癲癇家族史;③首次發(fā)作伴有復(fù)雜性高熱驚厥的表現(xiàn)如果有其中一項(xiàng)危險(xiǎn)因素,那么癲癇的發(fā)病率將是正常兒童的五倍。
 
        13.癲癇病是大腦的一種慢性病
        癲癇病簡單來說就是大腦的一種慢性病,可以這樣理解,當(dāng)大腦的皮層受到損傷的時(shí)候,皮層“放電”引起了一系列的臨床表現(xiàn),包括運(yùn)動感覺、精神、植物神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn),表現(xiàn)出這些癥狀具有突發(fā)性、陣發(fā)性、反復(fù)發(fā)作性的特點(diǎn)叫癲癇??杀憩F(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、植物神經(jīng)、精神等不同障礙或可兼而有之,臨床上以突然意識喪失,突然跌倒,四肢抽搐,口吐白沫或口中怪叫,醒后如常人為主要表現(xiàn)。癲癇系多發(fā)病之一,在我國發(fā)病率約為37/10萬,患病率為7‰左右,我國現(xiàn)有癲癇患者近900萬,且以40萬/年的速度增長。
 
        14.小兒癲癇病因的常見病因有哪些
        雖然小兒癲癇的病因十分復(fù)雜,但隨著醫(yī)學(xué)科技的快速發(fā)展,大部分病因已被人們明確認(rèn)識,總體來講從病因?qū)W上可將癲癇分作兩大類:沒有明確病因的癲癇這一類癲癇占癲癇患者總數(shù)20%,大多與遺傳有關(guān),因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。 可查出明確病因的癲癇最常見的病因包括:①先天腦發(fā)育畸形,如無腦回畸形,巨腦回畸形,多小腦回畸形,灰質(zhì)異位癥,腦穿通畸形,先天性腦積水,肼胝體發(fā)育不全,蛛網(wǎng)膜囊腫,頭小畸形,巨腦癥等;②神經(jīng)皮膚綜合癥:最常見的有結(jié)節(jié)性硬化,神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等;③遺傳代謝病,如苯丙酮尿癥,高氨血癥,腦脂質(zhì)沉積癥,維生素B6依賴癥等;④圍產(chǎn)期腦損傷,主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧、缺血性腦病,中其以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見;⑤顱內(nèi)感染:如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等;⑥營養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病,常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,甲狀腺功能低下;⑦腦血管病:如腦血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等;⑧外傷:由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇,但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān);⑨高熱驚厥后腦損傷也導(dǎo)致癲癇。

 

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